六指症(多指)是常染色体(不是性染色体)显性遗传,隐性基因可以用a来表示,显性用A表示,它们的结合一共有3种形式AA、Aa、aa存在(AA和Aa都异常)。
六指症(多指)是常染色体(不是性染色体)显性遗传,隐性基因可以用a来表示,显性用A表示,它们的结合一共有3种形式AA、Aa、aa存在(AA和Aa都异常)。AA显示A的性质,Aa的基因A和a同时存在会出现显性形状A的性质(也是六指),只有基因为aa时显示隐性症状(才不会出现多指)。比如说如果爸爸是正常基因型aa,母亲是多指基因型AA他们的孩子一定会遗传上六指,因为他们的基因怎么结合都是Aa。
因为胎儿在孕8周四肢基本已具雏形,所以孕期的营养、用药、射线、疾病对他都没有影响。
多指常为6指畸形,有时可见分叉状的多指畸形。多指仅为软组织相连者,可于出生后任何时候彩线结扎法切除或手术切除;如多指与正常指有骨、关节、肌腱相连者、应在6~7岁时做手术;需行骨关节矩形手术者手术可于12岁后进行。
手术方法:
(1)对均等型多指,常用Bil-haut-Cloquet法,但术后容易并发甲错位、裂甲、指骨畸形愈合等功能障碍。目前,国外对多指畸形的手术,当保留指大小是健侧2/3以上时,采用将多指的指甲、甲床、指骨切除,保留适当大小的皮瓣,与保留拇指组合,改进拇指形状。矫形后拇指的指骨虽稍为细小,但功能和外观都较好,并可避免Bilhaut-Cloquet术式的并发症。
(2)近节成对型多指切除时,拇短展肌止点的重建和切断掌指关节桡侧侧副韧带,是手术成功的关键所在。故术时应将拇短展肌止点在骨膜下切断、剥离,固定于保留指近节基底伸肌腱和关节囊上。在切断桡侧侧副韧带时,应带有一小块三角形软骨块,固定于保留拇指近节指骨底桡侧骨皮质上,以加强关节的稳定性。多指切除时,指伸、屈肌腱可保留,以加强保留的伸、屈功能,或用于重建侧副韧带。在保留指伸、屈肌腱先天性缺损时,可在切除多指的同时,行示指伸肌腱和环指指浅屈肌腱移位,重建保留拇指的功能。
(3)掌、指骨的切骨矫形适用于1岁以后;对掌功能的重建要在3岁后为妥,宜多行掌长肌腱移位。远期随访的重要性:多指畸形的早期疗效比较满意,但随着患儿的发育,继发性畸形也并不少见。本组有32例,在术后2~15年作了二期矫形、重建手术,占总数的13.6%(32/234)。因此,多指畸形术后应长期定期随访,直至发育期停止。
手术时间:
对复杂性多指的手术时机,过去认为在学龄前4~6岁,是大多数手术的合适时机。因此期患儿能合作,解剖结构较清晰,还能防止患儿的心理变态。但在欧美及日本,目前则认为,对畸形的矫正越早越好,约在出生后6个月开始。他们认为,在出生后6个月到3岁期间,是建立手基本功能的时期,在这个时期完成手术,可望得到一个完善的手功能。手术显微镜在临床上的应用,可减少对组织的损伤,故手术时间可提前。对简单型多指,出生后6个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,在1岁后行多指切除,组织移植或移位,功能重建等手术,并应定期复查直至发育停止期。
温馨提示:请广大爱美者一定要选择正规的大医院就医,这样才能保证你的手术效果和安全。
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